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如何计算耐受？
苯丙酮尿症饮食治疗的最关键问题就是要根据孩子的每天需要摄入的蛋白质、热量和苯丙氨基酸，制作科学、合理的食谱，确保孩子血浓度值控制在理想范围之内。学会制作食谱，是每一位PKU家长的必修课，也是PKU饮食治疗的关键，尤其是一岁以内的患儿家长，必须在孩子一岁以内学会并熟练掌握，为今后的成功治疗打下坚实的基础。
（一）根据孩子的年龄和体重计算孩子每天需要摄入多少蛋白质。计算不同年龄段孩子每天需要摄入的蛋白质，主要根据以下表格计算。
蛋白质摄入量
年龄 摄入量（克/公斤/天）
0～1岁 2～2.5
1～3岁 1.8～2
3～6岁 1.5～1.8
>6岁 1.0～1.5
这个表格非常重要，将伴随PKU患者一生，作为PKU家长必须牢记于心。具体来说，就是0－1岁孩子，每天每公斤体重需要摄入2至2.5克蛋白质；1－3岁孩子，每天每公斤体重需要摄入1.8至2克蛋白质；3－6岁孩子，每天每公斤体重需要摄入1.5至1.8克蛋白质；6岁以上孩子，每天每公斤体重需要摄入1至1.5克蛋白质。
蛋白质的计算要点：
1、对于PKU儿童来讲，其主要蛋白质来源是特奶和蛋白粉，一般情况下，一岁以下儿童主要以喝特奶为主；一岁以上儿童，既要喝特奶，又要添加蛋白粉。因为一岁以上儿童，每天需要的蛋白质比较多，由于特奶蛋白质含量比较低，只喝特奶难以保证每天蛋白质的足够摄入，而蛋白粉的蛋白质含量高，因此需要添加蛋白粉，这样孩子喝的少而精。对于年龄较大的PKU儿童，只喝蛋白粉也可以，但前提是必须保证孩子的营养均衡。
2、PKU儿童还应该通过摄入适量天然食物摄入蛋白质，通过天然食物摄入的蛋白质，首选是母乳、鲜奶、婴儿配方奶粉、蛋黄、海鱼（无刺，确保安全）、肉类等食物，因为这些天然食物含有的蛋白质是优质蛋白。一般情况下，PKU儿童通过特奶和蛋白粉摄入的蛋白质，占总蛋白质摄入量的80%；通过天然食物摄入的蛋白质，占总蛋白质摄入量的20%。但这个比例并不是固定的，应根据孩子的耐受而决定。因为每个孩子肝脏苯丙氨酸羟化酶的活性不同，耐受也不同，由于每人孩子的个体差异较大，所以在饮食治疗上一定要坚持个性化原则，根据孩子的耐受摄入特奶、蛋白粉和天然食物，不能盲目和机械地执行特制蛋白与天然蛋白8：2的比例。
3、在孩子出生至青春期阶段，蛋白质摄入量要随着孩子年龄和体重的增长而及时增加，不能减少。
4、蛋白质的摄入量至少要保证孩子应摄入蛋白质的下限，有条件的家庭可以达到上限。
5、蛋白质不是摄入越多越好，如果过量摄入蛋白质会增加肾脏的负担，反而影响身体健康。但根据北京中日友好医院和西方国家的标准，蛋白质的摄入量标准比较高，如0－1岁儿童，要求每公斤体重最多可以摄入3克蛋白质，因此0－1岁儿童每天每公斤体重摄入3克蛋白质也是正常的。但在实践过程中，如果0－1岁儿童每公斤体重摄入3克蛋白质，也就意味着孩子要喝更多的特奶，由于孩子的胃口有限，实际上大多数儿童难以达到这个标准。
（二）根据孩子的年龄和体重计算孩子每天需要多少热量。计算不同年龄段孩子每天需要摄入的热量，主要根据以下表格计算。
表3 所需热量摄入
年龄 摄入量（千卡/公斤/天）
0－1岁 120～100
1－3岁 100～90
4－6岁 90～80
7－12岁 80～70
13岁以上 60～50
具体来说，就是0－1岁孩子，每天每公斤体重需要摄入100至120千卡的热量；1－3岁孩子，每天每公斤体重需要摄入90至100千卡的热量；4－6岁孩子，每天每公斤体重需要摄入80至90千卡的热量；7－12岁孩子，每天每公斤体重需要摄入70至80千卡的热量；13岁以上孩子，每天每公斤体重需要摄入50至60千卡的热量。
热量计算的要点：
1、对于PKU儿童来讲，主要热量的来源是特奶、特米、特面、特米粉等特制食品，还可以吃植物油、植物奶油、藕粉、土豆、地瓜、水果、白糖、红糖、冰糖、葡萄糖等无苯和低苯的天然食物，耐受特别好的也可以适量吃普米、普面。
2、糖是高热量食品，可以迅速补充孩子的热量，但根据世界卫生组织提出的最新要求，人体每天摄入的糖不要超过热量总需求的5%，如果过量摄入糖也会造成很多危害，因此糖只是热量的补充，而不能将糖作为热量的主要来源。
3、食物热量的单位主要是卡和焦耳，1卡＝4.184焦耳，1千卡＝1大卡＝4.184千焦。
4、一般情况下，食物的包装上都标明了每100克食物所含有的热量。如果食物没有包装，可参照《食物成份表》标注的常见食物热量计算。
5、如果实在不会精确地计算热量，为了便于简单地掌握孩子是否摄入足够的热量，就是孩子吃饱了，热量也基本够了。但这种计算热量的方法并不准确，仅供参考。
（三）根据孩子的耐受量计算孩子每天需要摄入的苯丙氨基酸。耐受量就是在保证孩子每天摄入足够的蛋白质和热量的前提下，在血值正常的情况下，每天苯丙氨基酸的摄入量。
耐受量的计算要点：
1、在保证蛋白质、热量充足摄入的情况下，孩子的耐受量可以最大化，而且也只有在蛋白质、热量足够摄入的情况下，测算的耐受才是真实的。
2、计算孩子的耐受量的方法很简单，就是对孩子每天吃的所有含苯丙氨基酸的天然食物进行称重，然后参照《食物成份表》中关于天然食物苯丙氨基酸的含量，通过累加的方式计算出孩子每天摄入多少苯丙氨基酸。
3、有些书籍和资料上有PKU孩子每天摄入苯丙氨酸的计算表格，建议不要按照这个计算表格来计算，因为每个孩子的轻重程度不同，耐受也不同，不能千篇一律，应根据孩子的实际耐受来计算苯的摄入量。
4、孩子耐受量不是一成不变的，耐受量的波动还受到以下几个因素的影响：
（1）生长加速阶段耐受会增加。如孩子体重迅速增加或青春期等阶段，孩子对苯丙氨基酸的需求增加而导致耐受增加。
（2）随着孩子年龄越大，理想血值范围的上调，苯的摄入量也要做相应的调整。但也有个别孩子随着年龄增加出现耐受降低，这只是个体差异而已；
（3）随着季节变化、身体是否生病、运动量的大小、新陈代谢快慢等因素也会影响血值和耐受量的波动。
所以，家长们不能认为把孩子的耐受量算出来后，就一直按这个量吃，这个做法是错误的，孩子的血值要定期检测，要根据血值高低来适当调整孩子的饮食。
总之，根据孩子的实际情况制作食谱，保证孩子血值的稳定和必要的营养摄入，是饮食治疗的关键，各位家长必须学会。但各位家长千万不要寄希望于医生和亲友的一步指导到位，要依靠自己的摸索，找到适合自己孩子的最佳饮食治疗方案。在饮食治疗方面，医生和亲友的作用只占20%，80%依靠家长自己，因为最了解自己孩子的，还是各位家长。