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不同年龄段PKU饮食治疗的特点
孩子经过新生儿疾病筛查，确诊为PKU后父母首先要从医生、营养师那里学会对孩子的特殊喂养方法，也可以和其他家长进行交流，了解如何食用特殊配方粉。最好在按照特定食谱喂养的同时，对孩子每天食用的食物做记录，每次查血的苯丙氨酸浓度结果也要记录，在去医院复诊时提供给医生，对孩子的诊治很重要。
◆哺乳期：母乳喂养的婴儿用无苯丙氨酸配方奶粉配以母乳，通常先给予配好浓度的无苯丙氨酸的治疗奶粉，然后喂以母乳，以便控制母乳的摄人量并维持苯丙氨酸血浓度的稳定；而无母乳的配方粉喂养的婴儿，需要先给予经过计算的正常婴儿配方奶粉，然后再给予无苯丙氨酸治疗奶粉（血苯丙氨酸浓度控制在2～4 mg/dl）。
◆断奶期：可适当延长喂母乳的时间，辅食的添加时间、方法与正常婴儿相同，但是需要严格监测血值（血苯丙氨酸浓度控制在2～4 mg/dl）。
◆幼儿及学龄前：可在1岁后添加无苯丙氨酸的营养粉（如能全特PKU特殊配方粉2段）。较大儿童多添加蔬菜、水果并配以低苯丙氨酸的淀粉制作的各种食物。此时，孩子对食物的品种和味道的感觉比较明显，一定要将饭菜做的美味可口，并经常变换花样，注意色、香、味的搭配，帮助孩子愉快地进食（血苯丙氨酸浓度控制在2～6 mg/dl）。
◆学龄期：无苯丙氨酸的营养粉应是孩子蛋白质的主要来源，告诉孩子饮食治疗的必要性和重要性。让孩子开始自己管理饮食，学会使用饮食治疗的资料，自己计算食谱，同时家长还要注意孩子的心理变化，并给予正确引导，使孩子有一个健康、良好的心理状态（血苯丙氨酸浓度控制在2～6mg/dl）。
◆青春期及成人：青春期以后仍要坚持规范饮食治疗，如果停止饮食治疗，会有一些症状出现如：烦躁、头部不适等。停止饮食治疗数年后，神经系统、脑电图、核磁共振可能出现变化。而在此重新开始饮食治疗后，血苯丙氨酸浓度得到控制，症状就会改善和消失。因此，终身治疗是有必要的（血苯丙氨酸浓度控制在2～10mg/dl）。
◆PKU妇女的妊娠期：从怀孕前半年起将血苯丙氨酸浓度严格控制在2～6 mg/dl直至分娩。